多囊肝

病理：

胚胎期形成且未及時退化而殘留的多餘膽管，在肝小葉內群集、擴張所致。

超聲診斷要點：

1、典型多囊肝全肝增大。

2、肝包膜凹凸不平，形態失常。

3、肝內密佈無數大小不等的囊泡樣無回聲區。

4、囊壁菲薄、光滑，後方回聲增強，囊腫間呈線狀分隔，互不溝通。

5、重者幾乎無正常肝實質及正常管道結構。

6、輕者僅累及某一肝葉或肝段，大體形態大致正常，囊腫間肝組織回聲正常，肝內管道結構易辨認。

鑑別診斷：

1、多發性單純性肝囊腫。

2、先天性膽管囊狀擴張。

相關連結

1、該病為先天性肝多囊性病變，具有家族性、遺傳性。

2、常伴多囊腎（約50%） 、多囊胰、多囊脾。

3、多數中年後出現症狀，主要為消化道壓迫症狀，如上腹脹滿、腹痛、肝區痛伴黃疸。

4、嚴重多囊肝，肝組織破壞嚴重，肝功能受損，出現腹水、黃疸，引起門靜脈高壓（PHT） 。合併多囊腎者，可致腎衰竭。

5、該病一般不主張手術治療，有明顯症狀的大囊腫可行穿刺抽液無水乙醇硬化或行開窗術，目的是緩解症狀。

多囊腎

常染色體顯性遺傳性多囊腎（ADPKD） ， 即成人型多囊腎，

一。 成人型多囊腎

病因

1、Hildebrandt 觀點：發育過程中來自中胚層生腎組織的腎小管，與來自午非管輸尿管芽的集合管未能連線，腎小球濾液不能排出，腎小管擴張形成囊腫。

2、DNA變異是該病產生基礎。

超聲診斷要點

1、腎外形顯著增大，輪廓不規則。

2、腎內結構紊亂，為大小不等的囊狀結構充填，廣泛、瀰漫。

3、病變為雙側，無正常腎臟組織。

4、可合併肝、胰、脾、卵巢等囊性病變。

鑑別診斷

1、多發性腎囊腫：囊腫可計數，囊腫間有正常腎實質回聲。

2、巨大腎盂積水：多為單側，無回聲區互相連通。

相關連結

1、具有明顯家族性，遺傳外顯率100%， 60%~70%的引起腎性高血壓。

2、約20%伴腦動脈瘤，是造成 ADPKD死亡的主要原因之一。

3、約40歲出現症狀：腰部脹痛，甚至腎絞痛、血尿、尿路感染和腹部包塊。

二、 嬰兒型多囊腎

常染色體隱性遺傳性多囊腎（ARPKD） ， 即嬰兒型多囊腎。

病理

1、腎皮質多發囊樣變。

2、腎曲管萎縮，間質纖維化。

超聲診斷要點

1、腎瀰漫性增大，飽滿，外形尚正常。

2、腎實質被小囊泡廣泛填充，呈蜂窩狀，或實質部廣泛出現簇狀、團狀強回聲。

參考文獻：

［1］ 腹部超聲診斷學圖解。北京：人民軍醫出版社，2011。

［2］杜起軍。超聲診斷臨床備忘錄，2011。

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