纖維狀星形細胞瘤和室管膜下鉅細胞星形細胞瘤（SEGAs）常發生於側腦室。纖維成分是星形細胞瘤中最常見的變體。在組織病理學檢查，核異型性，包括擴大，不規則深染核。此外，黏液樣囊腫可發生在基質內。腫瘤呈瀰漫性和浸潤性生長；鉅細胞星形細胞瘤見於結節性硬化症患者。這種共存在文獻中有很好的記錄，腫瘤通常位於Monro孔附近，可以延伸到側腦室腔。不幸的是，星形細胞瘤與這種特殊環境下的發病率和死亡率密切相關。SEGA被認為是一種良性、生長緩慢的腫瘤，起源於側腦室壁。病變結構上以梭形和卵泡樣細胞為主。在某些病例中，還能發現其他的神經節樣細胞。簇狀、血管周圍假性和鈣化是典型的組織學特徵。因此，被歸類為WHO I級。腫瘤通常發生在小於20歲的患者。

CT上，病灶呈低密度，邊界清楚，增強掃描。在T1和t2加權MRI上，腫瘤表現為低訊號腫塊，但在某些情況下t2加權影象上顯示高訊號強度（圖138-8A）。在所有病例中，當使用造影劑時，腫瘤均顯示增強（圖138-8B），由於鈣化的不規則發生，其外觀有些不均勻。

案例報告：

33歲的準媽媽Sara本該沉浸在即將做媽媽的甜蜜之中，然而嚴重的頭痛、步態共濟失調和輕微的記憶障礙打破了她的生活。本來以為只是孕期反應，但是越發加重的症狀已經嚴重影響到生活。孕檢時，醫生卻建議前往神經外科進行腦部核磁檢查。檢查竟發現腦部有一個巨大囊腫，位於兩個側腦室的後部。（圖138-8，A、術前在軸面左上、左下；冠狀面右上和矢狀面右下）

由於此時腫瘤壓迫已導致顯著體徵，隨即行囊腫清除及腫瘤活檢以釋放顱內壓。組織學檢查顯示毛細胞星形細胞瘤。Sara很快從這個過程中恢復過來，幸運的是，在接下來的懷孕期間不需要進一步的治療。

圖138-8：A、術前在軸面（左上、左下）、冠狀面（右上）和矢狀面（右下）進行的非增強磁共振成像（MRIs）顯示一個巨大的囊性腫瘤，位於兩個側腦室的後部。

Sara在順利分娩，生下一個可愛的女兒後，再次進行檢查（圖138-8，B、 對比增強冠狀位左上角、軸位左下角和矢狀位中上角T2加權磁共振成像MRI顯示）。

在醫生的再次建議下，

Sara接受Helmut Bertalanffy（巴特朗菲

）

教授為其開顱手術，腫瘤被完全切除，保留受累者兩側的穹窿。術後幾周，Sara出現輕度記憶缺陷，但也慢慢恢復。此後，未出現神經或認知障礙，隨訪也未發現腫瘤復發。

如今，女兒已經一歲多了。Sara說：“有一天我會告訴我的女兒，我是如何戰勝了腦瘤。”

圖138-8：B、 對比增強冠狀位（左上角）、軸位（左下角）和矢狀位（中上角）T2加權磁共振成像（MRI）顯示，患者在順利分娩後拍攝。

隨訪MRI對照組(右上、中下和右下)排除任何腫瘤復發。

神經系統症狀主要由腦脊液通路受阻引起，導致顱內壓增高的典型臨床症狀；然而，星形細胞瘤會出血，這可能導致腦室出血，取決於它們的位置，並導致突然惡化。如果診斷有症狀的病變，手術切除是治療的選擇。對於偶然發現的腦室膠質瘤，治療仍有爭議。對於小而無症狀的腫瘤患者，定期門診諮詢和影像學檢查的臨床隨訪是合理的。如果病變顯示動態生長，並可能移位腦脊液通道，應考慮在沒有實際神經缺陷的情況下進行手術切除。

案例來源：Helmut Bertalanffy。 Ventricular Tumors