室性心律失常風暴（電風暴）是指24ｈ內發作３次及以上室速／室顫的危重狀態，常需要緊急電覆律、藥物及非藥物等綜合措施的緊急處理。由於其死亡率高、處理棘手和預後惡劣，而近年倍受臨床關注。
一、電風暴的常見
病
因和誘因
1. 器質性心臟病
1）心臟解剖結構異常性心臟病
包括：
①急性冠狀動脈綜合徵；
②心肌病；
③各種心臟病引起的左心室肥大伴心功能不全；
④瓣膜性心臟病；
⑤急性心肌炎、急性心包炎、急性感染性心內膜炎；
⑥先天性心臟病等。
其中以急性冠狀動脈綜合徵的電風暴發生率最高。
2）心臟解剖結構正常性心臟病
主要指原（特）發性離子通道病等遺傳性心律失常，包括
①原發性長QT綜合徵；
②原發性短QT綜合徵；
③Brugada綜合徵；
④兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速；
⑤特發性室性心動過速；
⑥家族性陣發性心室顫動；
⑦家族性猝死綜合徵等。
該類心臟病的電風暴發生率高，可發生於任何時間，但由於總體人數較少，故電風暴總髮生人數少於心臟解剖結構異常性心臟病。
3）植入心臟復律除顫器（ICD）患者的電風暴
ICD是一種能及時終止致命性心律失常的多功能、多引數的電子裝置，主要用於可能發生室性心律失常而引起心臟性猝死的器質性心臟病患者。根據Israel等報道，已植入ICD患者在3年內電風暴發生率約25%，其中早期研究發生率較高，可能與經開胸置入ICD心外膜電極等相關。
2. 非心源性疾病
1）嚴重的非心源性系統性疾病
包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫症、急性重症胰腺炎、心臟型過敏性紫癜、嗜鉻細胞瘤危象、急性腎功能衰竭等，上述疾病透過嚴重自主神經功能紊亂、低氧血癥、損害心肌因子、血流動力學障礙或電解質失衡等可誘發電風暴。
2）精神心理障礙性疾病
該類患者在極度憤怒、恐懼、悲痛、絕望等狀態時，由於兒茶酚胺過度分泌增加，冠狀動脈痙攣或阻塞、自主神經功能嚴重失衡等可誘發電風暴。
3）電解質紊亂和酸鹼平衡失調
嚴重的電解質紊亂和酸鹼平衡失調可使心肌細胞處於電病理狀態（如自律性增高、心室顫動閾降低等）、加劇原有的心肌病變和/或增加某些藥物（如洋地黃、β受體興奮劑、抗心律失常藥物等）對心肌的毒性作用。其中以重度血鉀、鎂過低或過高和重度酸中毒時極易誘發心室撲動、心室顫動和電風暴。
3. 醫源性電風暴
醫源性電風暴常在藥物中毒、圍手術期和某些創傷性臨床診治操作和試驗時等發生，特別是當患者有心肌缺血、損傷、炎症、原發性或獲得性離子通道功能異常或肝、腎功能不全時發生率更高。
二、電風暴的臨床表現
1. 基礎心內外疾病表現
如胸痛、胸悶、氣急、心臟雜音、肺部囉音或猝死家族史等。
2. 電風暴發作期表現
常有不同程度的急劇發作性暈厥、暈厥先兆、意識障礙、胸痛、呼吸困難、血壓下降（早期可升高）、紫紺、抽搐等，甚至心臟停搏和死亡。但反覆單形室性心動過速患者可症狀較輕，多因血流動力學障礙不甚嚴重可表現為電風暴發作前症狀略有加重或無變化。
3. 心電圖特徵
1）電風暴發作預兆表現
①竇性心動過速、單形或多形室性期前收縮增多（急性心肌梗死患者出現Ron- T現象）、ST段較前抬高或壓低、T波較前增高或增深、新出現U波異常等；
②原發性（遺傳性）離子通道病可出現QTc間期更長或更短、Burgada波、Epsilon波或Osborn波更顯著等；
③獲得性離子通道病可出現Niagarc瀑布樣T波、T波電交替、U波電交替等；④暈厥伴有室性期前收縮患者可合併三度房室傳導阻滯伴室性逸搏心律、束支與分支阻滯或H－V間期延長、H波分裂等。
2）電風暴發作時表現
24h內出現≥2～3次的室性心動過速或心室顫動，其中以反覆發生室性心動過速居多。但每次發作持續的時間、間隔時間及頻率等差異較大，現無統一標準。
三、診斷與鑑別診斷
根據電風暴的臨床表現一般診斷不難，尤其是電風暴發作時的心電圖特徵常為電風暴的診斷提供了確切的依據。但鑑於電風暴時的室性心動過速多表現為寬QRS波心動過速，而某些室上性心動過速伴束支傳導阻滯、心室內差異傳導、經旁道下傳、心肌瀰漫性病變、藥物中毒或電解質紊亂等時亦可表現為寬QRS心動過速，且甚至可引起心臟驟停和嚴重的血流動力學異常，故必須認真加以鑑別。
臨床常用的有Brugada分步鑑別法，其中四步法鑑別室性心動過速與室上性心動過速的敏感性可達99%，特異性為96.5%。
①若發現房室分離，則診斷室速；否，轉下一步。
②若aVR導聯起始為R波，則診斷室速；否，轉下一步。
③若QRS波型不是束支或分支阻滯圖形，則診斷室速；否，轉下一步。
④Vi/Vt>1提示室上速，Vi/Vt≤1提示室速。
四、電風暴的處理
診療流程如下圖（摘自2020室性心律失常中國專家共識）
1. 儘快電除顫和電覆律
在電風暴發作期，儘快進行電除顫和電覆律是恢復血流動力學穩定的首要措施，其中對於心室顫動、無脈搏型室性心動過速、極速型多形性室性心動過速等患者更為重要。在轉復心律後，必須進行合理的心肺腦復甦治療，以對重要臟器提供基礎的血液供應。
2. 及時靜脈應用有效的抗心律失常藥物
抗心律失常藥物的及時選用能有效協助電除顫和電覆律控制電風暴的發作和減少電風暴的復發。推薦應用藥物為：
①多數病例
首選藥物為β受體阻滯劑（常選用美託洛爾），次選為胺碘酮、索他洛爾，必要時β受體阻滯劑和胺碘酮二者可聯合應用；
②對於部分難治性電風暴
可酌情選用溴苄銨、非選擇性阻滯Ikr的Ⅲ類抗心律失常藥，以普萘洛爾替代美託洛爾或聯合應用Ⅲ類和Ic類抗心律失常藥物等；
③無器質性心臟病患者
由極短聯律間期室性期前收縮引發的電風暴應用維拉帕米可取得良性療效；
④急性心肌梗死患者
的電風暴對艾司洛爾、利多卡因有一定療效；
⑤Brugada綜合徵
發生電風暴時首選異丙腎上腺素提高患者的基礎心率，在病情穩定後，可選用口服異丙腎上腺素、奎尼丁、異波帕胺（denopamine）、磷酸二脂酶抑制劑西洛他唑（cilostazo）或長效廣譜非特異性鈣拮抗劑苄普地爾（bepridil）等；
⑥原發性長QT綜合徵
1、2、3型均可選用β受體阻滯劑，2型尚可選用鉀通道開放劑尼可地爾（nicorandil）、鉀鹽和選擇性H1受體阻滯劑特非那定，3型尚可選用美西律等；
⑦原發性短QT綜合徵
首選奎尼丁，次選氟卡尼或維拉帕米等。
3. 必須加強病因等治療
對於可驅除電風暴病因和誘因的患者，病因治療是及時終止和預防電風暴再發的基礎，如及時的缺血心肌再灌注治療，心力衰竭患者的腎素－血管緊張素系統和交感－腎上腺系統拮抗劑的聯合應用，瓣膜性心臟病的瓣膜矯治，精神心理障礙、電解質紊亂和酸鹼平衡失調的糾治，醫源性致病因素的驅除等常可使電風暴易於糾正和預防再發。此外，尚有冬眠療法、全身麻醉、應用抗焦慮等藥物治療電風暴的報道。
4. 積極選擇非藥物治療
1）植入ICD
患者發生電風暴，不僅治療棘手，而且預後較差，電風暴後3個月內死亡率可增加5倍，2年死亡率仍高達24%～30%。
植入ICD是治療和預防電風暴發作的最佳非藥物治療方法，
特別是對於無法去除或未能完全去除電風暴病因的患者更為重要，如遺傳性離子通道病、左室舒張期內徑明顯增大伴LVEF嚴重降低的患者等，因為此類患者電風暴可發生於任何時間。
對於已植入ICD的患者，應驅除其他相關誘因，如約66%患者可由新發生或惡化的心力衰竭、抗心律失常藥物的更改、合併其他疾患、精神焦慮、腹瀉和低鉀血癥等誘發電風暴。同時，應合理程控ICD的引數，透過提高室速、快速性室速或室顫的識別閾值、調整抗心動過速起搏的V-V間期和陣數、短陣快速起搏和陣內遞減起搏的聯律間期及起搏週期等，以達到更合理的分層治療和防治電風暴。有時，調整抗心律失常藥物控制相關心律和心率也能協助ICD發揮更好的效能。
2）射頻消融治療
由於單形性室速佔電風暴的絕大多數（86%～97%），而單形性室速的主要機制是折返，這為成功導管消融提供了可能。
應用射頻消融成功治療心肌梗死後的電風暴在2003年即有報道，隨著對電風暴發生機制認識的不斷深入以及導管消融技術的不斷提高，導管消融治療與電風暴相關的惡性室性心律失常的有效性和安全性也在不斷改善。有研究提示，
導管消融不但可有效降低電風暴患者室速的發生率，還可改善患者預後。
對於LVEF>25%的心臟電風暴患者，導管消融的獲益更明顯。
2015年ESC室性心律失常治療和心臟猝死防治指南建議：
對於與心肌瘢痕相關的電風暴或無休止性室速，可以行急診導管消融（I，B）；
因持續性室速ICD反覆放電的缺血性心肌病患者，儘快行導管消融也是合理的（I，B），因持續性室速ICD放電一次後即可選擇導管消融（IIa，B）。
對於血流動力學不穩定的患者，可在 ECMO等體外迴圈支援下完成導管消融；
心動過速時血流動力學不穩定者，也可在竇律或起搏下完成對室速基質的標測和消融；
對於誘發室速或室顫的室性早搏，進行標測和消融也可有效預防電風暴。
3）其他非藥物治療
除了在病因治療中需要對冠心病、瓣膜病心臟病、心肌病等進行介入治療和手術治療外，尚有交感神經節切除術，由於交感神經過度興奮在電風暴的發生中起著重要作用，對藥物和導管消融療效不佳的頑固性電風暴患者，應用利多卡因或丁哌卡因暫時阻滯左側星狀神經節、利用胸腔鏡或外科手術切斷左側星狀神經節，均可有效抑制惡性室性心律失常的發作。
本文作者：小白
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