導語：先天眼瞼缺損是一種較為罕見的先天性眼病，胎兒受 X線照射並注射膽鹼或萘，可發生眼瞼缺損、先天性白內障和小眼球。有些病人家庭有近親結婚的歷史，母女、兄弟可以同時患此病。該病可累及面板、眼輪匝肌、瞼板、結膜及附腺等部位，多以上瞼缺損為主，偶見同時累及下瞼和上下瞼。經治療後，預後良好，如不治療，可出現不同程度的角膜損傷。
一、患上該疾病的患者，其病因與症狀多瞭解
（一）病因綜述
先天眼瞼缺損畸形發生的原因尚不清楚，有認為是由於生殖細胞異常或區域性因素影響生長而導致眼瞼發育不良，與遺傳因素和宮內感染有關，動物試驗表明，胚胎期受 X線照射和膽鹼類藥物注射等方法，可發生第二代眼瞼缺損，先天性白內障和小眼球。有些病人的家庭有近親結婚的歷史。據報告，母女或兄弟姊妹同時患有此病。多伴有其他眼睛或全身先天性異常。
（二）症狀綜述
多數單眼病變，多發生於上瞼。中心偏內側的缺損部位佔絕大多數。缺陷的形狀多為三角形，眼瞼邊緣有基底。但是還有梯形的或者是橢圓形的物體。如果缺損較大，可使角膜失去保護而乾裂或感染。
1、相伴症狀
大多數患兒伴有眉畸形，包括異常的眉位，缺失的眉毛，眉際連線等。大部分患兒伴有不同程度的瞼球粘連，瞼球缺損處的面板呈條索向角膜移動。部分患兒可伴有角膜皮樣囊腫和角膜渾濁等，或伴有先天性小角膜、小眼球及虹膜脈絡膜缺損等。
2、併發症
眼瞼缺損合併瞼球粘連的兒童角膜損傷較多，因瞼球粘連限制眼球運動，臨床上常在出生後1個月內即發生角膜不同程度的損傷。另外，當眼瞼缺損嚴重時，由於角膜失去了對眼瞼的保護，患兒可發生角膜炎，輕則出現潰瘍，重則出現穿孔，視力下降甚至失明。
二、患上該疾病的患者，需及時進行檢查與治療
（一）預期檢查
當發現有眼瞼缺損症狀時，建議及時就醫，醫生會先詢問病史，結合相關病歷，再進行常規體檢，及裂隙燈檢查等，以明確診斷，評估病情。
（二）身體檢查
經眼部檢查，觀察眼瞼、角膜、結膜及眼球運動是否正常，可初步判斷患者是否有眼瞼缺損，是否有瞼球粘連。
（三）其它檢查
醫師可建議患者作眼前節裂隙燈檢查，透過檢查可判斷角膜的大小，彎折程度，透明度，是否有角膜混濁。
（四）分析原理
無特異性診斷先天性眼瞼缺損的方法，結合患兒臨床表現，體格檢查一般可以明確診斷。確診時，醫生需要排除因外傷造成的眼瞼腫瘤和缺損。
（五）區別診斷
1、外傷性瞼板缺損
具有外傷史，外傷性瞼全層組織部分或大部分缺損，上瞼呈三角形，下瞼呈 V形缺損，可導致瞼板閉合不全，以及不同程度的角膜、鞏膜和結膜暴露。
2、腫瘤致眼瞼缺損
兒童有眼瞼腫瘤手術史、無眉畸形、瞼球粘連、角膜渾濁等併發症，視力多正常。
（六）處理原理
治療先天性眼瞼缺損，旨在修復和重建正常解剖關係，保護和促進患兒視功能和眼眶發育。一般選擇手術治療，術後多可改善兒童眼瞼的功能、解剖結構和外觀。
三、患上該疾病的患者，需及時進行護理
（一）預後
1、一般預後
先天眼瞼缺損患兒手術後，預後良好，即眼瞼具有正常的瞬目功能，角膜透明，無瞼球粘連，眼球轉動正常。由於缺乏對角膜的保護，治療不及時，可發生角膜乾裂，發生不同程度的損傷；術後護理不當，也可能出現傷口癒合不良，植片壞死脫落等表現。
2、危害性
會把基因傳給下一代。不及時治療可能出現不同程度的角膜損傷。長期暴露在外的角膜會引起角膜潰瘍，形成角膜白斑，影響視力。
3、治療性
臨床上普遍可以治癒。
（二）精神護理
1、心理特徵
本疾病為先天性疾病，若不及時治療，可出現不同程度的角膜損傷。長期暴露在外的角膜，可引起角膜潰瘍，形成角膜白斑，影響視力，父母可能因此產生焦慮，不安，抑鬱等心理。
2、護理措施
家庭應該給予患兒父母更多的心理支援，多瞭解、關心、疏導父母，讓父母感受到家庭的溫暖。父母要信任醫生，要積極幫助患兒配合治療，主動樹立戰勝疾病的信心，用適當的方式宣洩負面情緒。
（三）手術護理
1、傷口護理
手術後6小時後取半臥位，可減輕傷口水腫；保持患眼敷料清潔乾燥，避免脫皮汙染，洗臉時避免傷口溼潤；睡眠時頭稍墊高，儘量保持仰臥位，切勿用重物壓住患眼，禁止揉眼，嚴格無菌操作。仔細觀察傷口癒合情況和全身情況。
2、疼痛護理
手術後第一個晚上，孩子的疼痛感覺很強，家屬應該多關心，多安撫孩子，可以透過按摩孩子的四肢來緩解疼痛。
（四）飲食護理
要多喝水，多吃水果和蔬菜，多吃高蛋白、低脂、高碳水化合物和維他命含量高的食物，飲食要清淡，保持大便通暢，防止便秘導致傷口破裂。如果手術移植部位是口腔粘膜，術後3天內應流質進食，3天后可進食軟食，防止硬物引起口腔供區出血、感染。並且每天進食後用漱口液漱口。
（五）生活管理
1、培養使用健康的眼睛的習慣
兒童應糾正揉眼、近距離或長時間使用眼部護理、錯誤使用眼鏡等不良習慣，增加戶外活動，放鬆眼睛。
2、家庭的自我教育
兒童家長應瞭解傷口癒合過程中的注意事項，糾正孩子不良的用眼習慣。
（六）疾病監控
請家長帶孩子到醫院定期複查，進一步觀察孩子是否有嚴重的眼部症狀，如果有眼部症狀，如視力模糊，或有畏光、流淚、睫狀充血等，應及時就醫，避免因延誤就醫而加重症狀。
（七）膳食調理
對於先天性眼瞼缺損患兒，應加強飲食護理，養成良好的飲食習慣，有助於提高患兒的體質，促進傷口癒合，對疾病的康復有重要的輔助作用。
（八）膳食建議
1、母乳是寶寶最好的食物，在寶寶病情好轉後，應該繼續給寶寶餵奶。
2、大齡兒童可食用營養豐富，熱量高，熱量高的食品。喝大量的水，吃大量的水果和蔬菜，吃一些高蛋白，高碳水化合物和維他命的食物，保持清淡飲食。
3、父母應將食物煮得細、軟、爛介於普通飲食與半流質飲食之間，使其易於消化，促進患兒術後創口癒合。
（九）防範措施
1、避免近親通婚。
2、對有家族史的人群可提供基因諮詢。
3、懷孕期間應避免接觸有毒有害物質。
結語：先天性瞼裂缺損患兒家庭成員在日常生活中應注意照顧患兒，積極配合治療，遵醫囑用藥，養成良好的用眼衛生習慣。還應一般可獲得臨床治癒。定期複查，以便醫師瞭解手術效果。