先天性並指是指相鄰手指的軟組織或骨（或這兩種成分同時）發生的病理性融合，通常是由於正常手指分化和指蹼間隙形成不良引起。在正常的發育過程中，手指是由胚胎上肢的漿狀手板末梢的中胚層細胞定向聚集發育而來。手指間的間隙透過由遠到近，並最終達正常指蹼水平的可調控的細胞凋亡過程形成。這個調控過程有賴於頂端外胚層脊和某些細胞因子的分子訊號傳遞，後者包括形態發生蛋白，轉化生長因子，成纖維細胞因子和視黃酸等。正常的指蹼間隙位於掌骨頭至近節指骨中部，由背側向掌側傾斜45度。

第二和第四指蹼較第三指蹼寬大，使得示指和小指外展更加充分。虎口間隙更為寬大，外形呈鑽石形擴充套件的面板結構，掌側面板厚而無毛，背側面板薄而移動度大。

一、流行病學

並指畸形是手部常見的先天畸形，發病率約1：2000，其中50%為雙側發病。10%-40%有家族遺傳史，通常為染色體顯性遺傳。表現變異性和不全外顯率導致在家族系譜中的男性優勢和表型變異性。並指也可為其他手畸形（如多指，彎曲指，短指，指關節融合和骨性融合等）或畸形綜合徵中的表現之一。在單獨發生的並指畸形中，中環指指蹼最易受累，為57%，之後是環小指指蹼。在畸形綜合徵中，拇示指、示中指指蹼受累及的機會相對較多一些。

二、病理/分類

病變手指可以合併指甲、指神經血管束、骨骼及肌腱系統的異常。並連手指的面板往往不足以覆蓋每一個獨立的手指。其深部異常的深筋膜包括一層連續、增厚的指側方筋膜，從正常指蹼位置延續至手指並連部分全長。手指並連達指端時稱為完全性並指，異常指蹼位於指端至正常指蹼水平間時稱為不全性並指。僅有面板或軟組織並連稱為單純性並指，手指關節通常沒有異常，屈伸肌腱結構基本是獨立的，指血管神經束的分叉水平可能較正常稍遠。

骨性結構異常為複合性並指的主要標誌。最常見覆合性並指型別為遠節指骨甲粗隆水平的骨性融合。這種遠側骨骼融合常表現為甲融合（並甲），甲溝皺襞缺損和指甲扁平。複雜性並指是合併多指和異常指蹼的型別。隨著並指複雜程度的增加，其肌腱和血管神經束異常的機率也隨之增加。

三、術前評估

需要重點評估的內容包括：哪些指蹼受累、受累程度如何、指甲受累程度及是否合併其他畸形。如果不同並連手指之間相對活動度較小，考慮存在骨性融合或存在多餘的畸形指（並指多指畸形）。物理檢查應包括整個上肢、對側手、胸壁和足。放射科檢查可發現骨性融合、並指多指或其他骨關節異常。對於複合性的病例，超聲或磁共振有助於確定是否存在肌腱和血管的異常。

四、治療

對於處於生長髮育階段的兒童，並指畸形可以帶來外觀、功能及發育等多方面的問題。手的外形出現異常，完全性的複雜性並指患者的外形異常尤其明顯。虎口的並連阻礙手的抓、握和捏的功能，第二、三、四指蹼並連可限制手指的獨立活動，特別是外展功能。長度較短的手指與中指並連，由於牽拉作用導致中指偏斜向短的手指一方，同時引起近側指間關節屈曲攣縮，且隨著生長髮育逐漸加重。

多數並指畸形都需要手術治療，但對於沒有功能損害的輕度不完全並指，全身狀況較差、分指後可能進一步損傷原有功能的複雜性並指可以不行手術。有時，並連的手指成分在分指後不足以形成二個獨立、穩定、具有一定的運動功能的手指，這種情況常見於中央型短指並指或並指多指畸形，此情況如進行分指，存在術後手指功能不如術前的風險。

並指矯形手術中重要的手術原則包括手術時機、分期，指蹼重建、並指分離技術以及面板缺損的覆蓋，術後包紮和護理等方面。