小編按

肺動靜脈畸形（Pulmonary Arteriovenous Malformation， PAVM）是指肺動脈與肺靜脈之間的異常交通（圖1）。PAVM在一般人群中並不常見，女性發病率為男性的1。5～2倍。但在遺傳性毛細血管擴張症（hereditary hemorrhagic telangiectasia， HHT）的患者人群中相對常見，約70%-90%的PAVM都與HHT相關。

我們今天一起來看看吧！

圖1

分類

大體上，肺動脈與肺靜脈之間未形成毛細血管網路，而是直接交通形成大的血管囊。根據供血動脈的數量可以分為單純型——單個亞節段動脈供血，和複雜型——多個亞節段動脈供血（圖2）。

圖2

臨床表現

雖然PAVM不常見，而且超過50%的PAVM患者也並無症狀，但它仍為常見呼吸系統症狀的重要鑑別診斷之一。症狀通常出現在40-60歲的PAVM患者身上，包括呼吸困難、咯血、斜臥呼吸和直立位低氧血癥、杵狀指、發紺、矛盾栓塞以及HHT相關出血表現等。

看了這麼多字，下面讓我們看看圖吧！

多種影像學手段都可以顯示PAVM的病灶，常用的還是胸片、胸部CT及肺血管造影。病灶可以是孤立的，那麼就多位於下肺，常累及胸膜。也可以是多發的、大小不一、累及雙側的。

胸片

在胸片上可以見到邊界清晰的分葉狀非鈣化結節（小）或腫塊（大）（如圖3）；

常位於下葉近胸膜處，在胸片投射在膈肌以下（如圖4，調整成像引數後才可見到膈以下的右下葉病灶）；

與肺門相連的管狀不透光影，為供血動脈和引流靜脈（圖3）

<<圖3-4，滑動檢視>>

胸部CT

CTPA是首選檢查，可大致評估供血動脈的來源、數量、長度和直徑，以及血管囊的內部結構；

橫截面上，血管囊為邊界清晰的腫物，呈分葉/鋸齒狀（圖5/6）。在冠狀位/矢狀位重建上，還可看到與之相連的血管（圖7）；

病灶為早期強化，「快進快出」模式，與肺動脈同時強化，又在肺靜脈期-體迴圈動脈期前強化消失（圖8）。

<<圖5-6，滑動檢視>>

<<圖7-8，滑動檢視>>

肺血管造影

★

肺血管造影是診斷PAVM的金標準。

<<圖9-10，滑動檢視>>

圖9：患者正常的右肺動脈。

圖10：患者左肺動脈與肺靜脈存在異常交通，形成增粗迂曲的血管囊。

綜上，PAVM的影像學特徵鮮明易辨，相信你一眼就能識破它！

Take home message

肺動靜脈畸形PAVM是肺動靜脈之間的異常交通，常見於HHT患者。

常無症狀，也可有低氧、咯血、矛盾栓塞及HHT相關出血癥狀。

胸片、CT和肺血管造影都是常用的影像學診斷手段。病灶多位於下葉近胸膜處，為分葉狀的非鈣化結節/腫物。「快進快出」型強化，重建可見病灶與血管相連。

作者：

北京協和醫學院 八年制博士生 付子垚

審閱：

北京協和醫院放射科 孔令燕 副主任醫師

編輯：

甘棠梨梨

五年執醫 三年模擬

精選每日一題

男性，16歲。3天來左膝關節腫脹。自幼於外傷後易出血不止。查體：面板粘膜未見出血及紫癲，出血時間為2min，凝血時間30min，凝血酶原時間正常，疾病分類應為：

題目來源：

臨床執業醫師資格考試往屆真題

本期主播：菜菜晗子