肺動脈高壓血流動力學診斷標準為：在海平面靜息狀態下右心導管測量平均肺動脈壓≥25mmHg。

肺動脈高壓是一種進展性疾病，治療的根本目的是維持在低風險狀態。肺動脈高壓目前國際上主要分五大類：一、動脈性肺動脈高壓。二、左心疾病所致的肺動脈高壓。三、肺部疾病和低氧所導致的肺動脈高壓。四、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。五、未明多因素機制所致的肺動脈高壓。

肺動脈高壓跟高血壓一樣，由於肺動脈壓長期維持在一個高於正常的水平，對肺動脈血管造成損傷，並逐漸出現內皮功能失調、肺動脈血管中膜增厚、肺動脈血管變硬變窄，進一步加重肺動脈高壓，導致右心室泵血要克服的阻力增加、右心室重構，進而出現右心衰竭、體迴圈淤血（肝腫大、胃腸道淤血和雙下肢浮腫等）。

若有可能，首先是解除病因，糾正引起肺動脈高壓的始動原因；然後就是使用可以降肺動脈壓的藥物。

由於用於治療肺動脈高壓有效的可選擇藥物不多，而且價格不菲。常用有以下幾種：（1）內皮素拮抗劑——波生坦、安立生坦和馬昔騰坦。（2）磷酸二酯酶-5（PDE-5）抑制劑——西地拉菲、他達拉菲和伐地拉菲。（3）前列環素類藥物——伊洛前列素（吸入）、貝前列素片、司來帕格和曲前列尼爾注射劑。（4）

鳥苷酸環化酶激動劑——利奧西胍。

故此，除了按醫囑使用降肺動脈壓的靶向藥物以外，還要服用利尿劑、抗凝藥等；同時做好以下幾點家庭自我管理。1）控制出入量，保持幹體重。2）注意保暖，防治呼吸道感染。3）少吃多餐，加強營養。4）有條件的話，間斷性吸氧（氧療）。5）避免過重體力活動。

儘量使自己保持在低風險狀態，以求更好的生活質量和更長的生存期。