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網上流行語： 你並不是吃了火鍋、燒烤、雪糕、奶茶才會胖的人，你是一個連喝水都會胖的人。內分泌有一種病，它區別於單純性肥胖，是真的喝水都會胖！

案例分享

鄭某，女，27歲，近半年無明顯原因體重增加7kg，

伴水牛背、滿月臉、面部陳舊性痤瘡，腹部、雙側大腿見紫紋。

查血皮質醇（8點）：782。6nmol/L，

尿皮質醇濃度：1311。3nmol/L，

24h尿皮質醇：1442。43nmol/24h，

糖耐量試驗：葡萄糖（2h）13。8mmol/L，胰島素（2h）1084。42pmol/L，TSH 0。145mIU/L。

查腎上腺ct平掃+增強提示左腎上腺腫物。診斷為庫欣綜合徵、腎上腺腫物。現在在外科進行腎上腺腫物切除術。

什麼是庫欣綜合徵？

庫欣綜合徵，又稱皮質醇增多症，是指由多種原因引起的腎上腺皮質長期分泌過多皮質醇所產生的臨床症候群，稱為內源性庫欣綜合徵。

而長期應用外源性腎上腺糖皮質激素或飲用大量酒精飲料引起的類似庫欣綜合徵的臨床表現，稱為外源性、藥源性庫欣綜合徵。

臨床症狀表現為

滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊

等。可能會

併發糖尿病、骨質疏鬆

等。

為什麼會出現庫欣綜合徵？

內源性庫欣綜合徵是可能由以下4個原因引起：

①由於垂體促腎上腺皮質激素分泌過多，伴腎上腺皮質增生，垂體多有微腺瘤，少數為大腺瘤，亦有未發現腫瘤者；

②垂體外腫瘤分泌過多促腎上腺皮質激素：部分垂體-腎上腺外的腫瘤，可分泌類似促腎上腺皮質激素活血的物質，進而引起本病，常見的有：燕麥細胞或小細胞肺癌、胸腺癌、嗜鉻細胞瘤、神經母細胞瘤、甲狀腺髓樣癌、支氣管腺癌、卵巢癌、前列腺癌等；

③原發性腎上腺皮質腫瘤：大多為良性的腎上腺皮質腺瘤，少數為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質激素是自主性的，不受促腎上腺皮質激素的控制；

④其他原因：原發性色素結節性腎上腺病、促腎上腺皮質激素非依賴性大結節增生等。

庫欣綜合徵的診斷標準

庫欣綜合徵的典型症狀：

①多數為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。典型的向心性肥胖是指臉部及軀幹部肥胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合徵的特徵性臨床表現。

②約有50%患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。

③蛋白質負氮平衡表現，全身肌肉萎縮，四肢較為顯著。

④約75%以上的患者會出現高血壓，一般為輕至中度升高，病程長者，血壓升高程度顯著。

⑤約50%的患者可表現出骨質疏鬆，表現為腰背部疼痛，易骨折，好發於胸腰椎和肋骨。主要依據典型的臨床症狀和體徵，如向心性肥胖、紫紋、性功能障礙等。若尿17羥皮質類固醇排出量顯著增高，小劑量氟美松抑制試驗不能被抑制和血11羥皮質類固醇高於正常水平並失去晝夜變化節律即可確診。

干預與治療

治療原則主要針對病因治療，酌情采用手術治療、垂體反射治療和藥物治療，可單獨或聯合應用。

一、藥物治療

1。類固醇合成抑制劑，可抑制皮質醇合成，但對腫瘤無直接治療作用，也不能恢復HPA軸的正常功能。

2。糖皮質激素受體拮抗劑：米非司酮，可緩解臨床症狀，但對垂體和腎上腺病變幾乎無作用，適用於無法手術者。

二、放化療

一般不作首選，可作為手術治療後的輔助治療方法，以減少術後復發或避免發生Nelson綜合徵。

三、手術治療

1、選擇性經蝶或經顱垂體腺瘤摘除術，為首選治療方法；

2、腎上腺切除或次全切除，是快速控制高皮質醇血癥的有效方法，但手術會造成永久性腎上腺皮質功能減退，可能需終身使用腎上腺皮質激素替代治療。

3、飲食調理飲食上營養豐富、高蛋白飲食。高血壓或水腫者應低鹽飲食，適當補充鉀鹽；出現繼發性糖尿病者，應糖尿病飲食；出現骨質疏鬆者，應多食含鈣及維生素D豐富的食物。

溫馨提示

：肥胖狀態伴女性患者月經異常、面部反覆座瘡、出現骨質疏鬆及高血壓的年輕患者、或患有腎上腺意外瘤患者以及有庫欣綜合徵家族史的人，建議去醫院做庫欣綜合徵篩查。

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